Lymphome cutané à cellules T American Academy of Dermatology

Aussi étrange que cela puisse paraître, la plupart des cellules T se trouvent dans notre peau. C’est parce que notre peau est la première ligne de défense contre la maladie. La surface de la peau d’un adulte contient environ 20 milliards de cellules T. C’est presque le double des cellules T que l’on trouve dans d’autres parties du corps.

Le mycosis fongoïde est le plus type commun de CTCL. Ce type a tendance à s’aggraver très lentement. Il peut rester dans sa phase initiale, qui ressemble souvent à une éruption cutanée, pendant des années. À ce stade, le cancer est souvent difficile à diagnostiquer car il a tendance à ressembler à l’eczéma ou au psoriasis. Ces conditions sont beaucoup plus courantes que CTCL.

Parce que le CTCL est rare et ressemble souvent à de l’eczéma ou à une autre maladie cutanée courante, le diagnostic peut prendre du temps. Certaines personnes atteintes de LTC sont orientées vers un dermatologue parce qu’elles pensent qu’elles ont un cas récurrent d’eczéma ou de psoriasis.

Si vous avez reçu un diagnostic de CTCL, vous pourriez recevoir des soins d’une équipe de médecins et d’autres spécialistes de la santé. Cette équipe peut comprendre un dermatologue, un hématologue (médecin qui diagnostique et traite les maladies du sang), un oncologue (médecin du cancer) et un radio-oncologue (médecin spécialiste du cancer qui utilise des rayonnements pour traiter le cancer).

Jawed SI, Myskowski PL, et al. «Lymphome T cutané primaire (mycosis fongoïde et syndrome de Sezary): Partie I. Diagnostic: Caractéristiques cliniques et histopathologiques et nouveaux marqueurs moléculaires et biologiques.» J Am Acad Dermatol 2014; 70: 205.e1-16.

Étant donné que le CTCL est souvent diagnostiqué en comparant les résultats de nombreux tests, le diagnostic peut prendre du temps. Dans une étude portant sur le temps nécessaire au diagnostic du LTC, de nombreux patients ont été diagnostiqués après un test de 3 ou 4 ans. Parfois, le diagnostic du CTCL peut prendre plus de temps.

Dans les premiers stades, le traitement peut être administré par votre dermatologue. Il est également possible que vous ayez une équipe de professionnels de la santé qui vous soigne. Votre équipe peut comprendre un dermatologue, un hématologue, un oncologue, un médecin de premier recours et des infirmières.

• Mechlorethamine (me-klor-ETH-a-meen) gel: Il s’agit d’une chimiothérapie que vous appliquez sur votre peau. Il peut ralentir ou arrêter les cellules cancéreuses en croissance. L’Administration américaine des produits alimentaires et pharmaceutiques (FDA) l’a approuvée pour traiter le type le plus courant de LTC, à savoir le mycosis (my-co-sis) fungoides (fun-goi-des), dans sa forme la plus ancienne. Pendant des années, ce médicament a été appelé gaz moutarde à l’azote et certaines personnes l’appellent encore par ce nom.

• Corticostéroïde: il n’est pas utilisé pour traiter le cancer. Appliqué sur la peau, ce médicament aide à réduire les rougeurs et les gonflements. Il peut également diminuer les démangeaisons et la douleur. En raison des effets secondaires possibles, il est prescrit pour traiter de petites zones de la peau.

• Radiothérapie: les doses de rayonnement peuvent être très efficaces pour éliminer le LTC sur la peau. La radiothérapie peut être prescrite pour traiter uniquement certaines zones de la peau ou du corps entier. Un type, la radiothérapie par faisceau d’électrons, envoie des rayonnements uniquement vers les couches externes de la peau.

• Thérapie par la lumière: ce traitement utilise des rayons ultraviolets (UV) pour tuer les cellules cancéreuses de la peau. Un type de luminothérapie est appelé PUVA. Cela implique de prendre un médicament appelé psoralène (mal-ah-lin) avant d’être exposé à la lumière UVA. Le psoralène rend les cellules T de la peau plus sensibles à la lumière, ce qui les endommage plus facilement.

• Interféron: Notre organisme produit naturellement de l’interféron, qui stimule le système immunitaire. Lorsqu’il est utilisé pour traiter le LTC, l’interféron aide à stimuler le système immunitaire afin qu’il puisse attaquer les cellules cancéreuses. Les patients peuvent avoir besoin de plusieurs injections d’interféron par semaine. L’interféron peut être prescrit avec un autre traitement pour le CTCL.

• Chimiothérapie: ce traitement utilise des médicaments pour tuer cellules cancéreuses à travers le corps. Les cellules saines qui se développent rapidement, telles que les cellules ciliées, peuvent également être endommagées par la chimiothérapie. Plusieurs médicaments, y compris le brentuximab védotine (bren-tux-eh-mab vee-in-in) et la gemcitabine (gem-seh-tab-ean) sont utilisés pour traiter le LCC.

• Photophérèse extracorporelle (ECP): lorsque des cellules cancéreuses sont présentes dans le sang, cela peut être une option de traitement. La PCU consiste à retirer le sang avec un cathéter, à traiter les cellules cancéreuses, puis à retourner le sang traité dans votre corps. Alors que le sang est hors de votre corps, les globules blancs sont traités avec des rayons UV, ce qui endommage les cellules cancéreuses. Pour recevoir ce traitement, vous iriez dans un centre de cancérologie ou un hôpital.

• Thérapie ciblée: ces médicaments aident à empêcher la croissance et la propagation des cellules cancéreuses. Contrairement aux médicaments de chimiothérapie qui détruisent des cellules entières, ce traitement ne cible que des parties spécifiques des cellules cancéreuses. Cela entraîne moins d’effets secondaires que la chimiothérapie. Les thérapies ciblées pour le CTCL comprennent le vorinostat (vor-in-oh-stat) et la romidepsine (row-meh-dep-sin).

• Transplantation de cellules souches: il s’agit d’une option plus récente pour les patients atteints de LTC, donc on en sait moins à ce sujet. Dans une étude, les chercheurs ont suivi 47 patients ayant subi une greffe de cellules souches après l’échec des autres traitements du CTCL. Après 4 ans, environ la moitié des patients ayant reçu une tige greffe cellulaire étaient encore en vie et 26% avaient toujours le CTCL mais cela n’avait pas empiré. Si c’est une option pour vous, vous aurez besoin de quelqu’un, comme un frère ou une soeur, pour donner des cellules souches saines. Les cellules souches saines sont administrées après la chimiothérapie pour détruire autant de cellules cancéreuses que possible.

Le type le plus courant de lymphome cutané à cellules T (CTCL), mycosis fongoïde, grandit lentement. Pour cette raison, environ 70% des patients présentent un cancer au stade précoce lorsqu’ils sont diagnostiqués. Lorsque le traitement commence aux premiers stades, une personne a une espérance de vie normale.

Lorsque le cancer est plus avancé, les objectifs du traitement sont de réduire les tumeurs, de retarder la propagation du cancer et de préserver la qualité de vie d’une personne. Bien que le CTCL ne puisse pas être guéri, les progrès dans le traitement de ce cancer rendent ces objectifs possibles pour un plus grand nombre de patients.

Jawed, BA, Myskowski PL, et al. “Primaire cellule T cutanée lymphome (mycosis fongoïde et syndrome de Sezary) Partie I. Diagnostic: Caractéristiques cliniques et histopathologiques et nouveaux marqueurs moléculaires et biologiques. »J Am Acad Dermatol 2014; 70: 205.e1-16.